مقالهای دیدگاهی در JAMA Neurology (فوریه ۲۰۲۶) با عنوان The Next Era of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus به بررسی تحولات اخیر در تشخیص و درمان هیدروسفالی ایدیوپاتیک با فشار طبیعی (iNPH) پرداخته و نتایج کارآزمایی تصادفی PENS را نقطه عطفی در این حوزه معرفی میکند
پیشینه: از هیجان اولیه تا بدبینی بالینی
پس از نخستین توصیف NPH در سال ۱۹۶۵ بهعنوان شکلی «قابل درمان» از دمانس، موجی از خوشبینی ایجاد شد. بسیاری از بیماران دچار دمانس با تشخیص NPH تحت جراحی شانت قرار گرفتند. اما در دهههای بعد، گزارشها از پیامدهای نامطلوبتر و عوارض بالا حکایت داشت؛ تا جایی که در مطالعهای در سال ۱۹۹۲، حدود ۷۰٪ بیماران بهبودی نداشتند و نزدیک به ۷۵٪ دچار عارضه شدند. این امر به دورهای از بدبینی و احتیاط گسترده در ارزیابی و درمان NPH انجامید
در ادامه، مراکز تخصصی iNPH در اروپا، ژاپن و آمریکا شکل گرفتند و با تمرکز بر فرم ایدیوپاتیک (iNPH) و تدوین راهنماهای بینالمللی و ژاپنی، استانداردهای تشخیصی دقیقتری ارائه شد
کارآزمایی PENS: شواهد سطح بالا برای شانت در iNPH
کارآزمایی Placebo-Controlled Efficacy in Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus Shunting (PENS) با طراحی تصادفی، دوسوکور و کنترلشده با دارونما، با استفاده از دریچه شانت قابلتنظیم غیرتهاجمی (با تنظیم «خاموش» >400 mmH2O در برابر تنظیم فعال ۱۱۰ mmH2O) انجام شد
طراحی و پیامد اولیه
-
انتخاب بیماران بر اساس پاسخ راهرفتن به تخلیه موقت CSF
-
تصادفیسازی به شانت فعال یا دارونما
-
پیامد اولیه: تغییر سرعت راهرفتن در ۳ ماه
نتایج ۳ ماهه
-
گروه دارونما (n=50): تغییر ناچیز در سرعت راهرفتن (۰.۰۳ m/s)
-
گروه شانت فعال (n=49): بهبود ۰.۲۳ m/s
-
بیش از دو برابر حداقل تفاوت بالینی مهم (۰.۱ m/s) در سالمندان
-
-
کاهش زمینخوردن، بهبود کیفیت زندگی و استقلال عملکردی در گروه شانت
-
تغییر معنیدار در آزمونهای غربالگری شناخت یا علائم مثانه مشاهده نشد
این نتایج، iNPH را بهعنوان یک موجودیت بالینی متمایز تثبیت کرده و اثربخشی بالینی زودهنگام و معنادار شانت را در بیماران منتخب نشان میدهد
چالشهای تشخیصی و نیاز به بیومارکرها
تشخیص iNPH همچنان دشوار است:
-
اتساع بطنها در سالمندی شایع است.
-
علائم اصلی iNPH (اختلال راهرفتن/تعادل، فوریت و بیاختیاری ادراری، اختلال شناختی) در سالمندان شایعاند.
-
اتکا به پاسخ به تخلیه CSF برای انتخاب کاندید شانت مورد نقد است، اما هنوز بیومارکر قابلاعتماد در دسترس نیست
پژوهشهای آتی در زمینه MRI پیشرفته و بیومارکرهای CSF میتواند به درک مکانیسمهای نورونی/گلیال و توسعه درمانهای دارویی یا بیولوژیک (بهتنهایی یا همراه با شانت) منجر شود
پیامهای بالینی
۱) نقش پزشکان خط اول
نورولوژیستها، سالمندپزشکان، متخصصان طب فیزیکی، پزشکان خانواده و جراحان مغز و اعصاب نقش کلیدی در شناسایی موارد مشکوک دارند. ارزیابی دقیق شرححال و معاینه، و排除 مقلدها (تنگی کانال نخاعی، اختلالات اسکلتیعضلانی، نوروپاتی، اختلالات نورودژنراتیو، اختلالات اورولوژیک، عوارض دارویی) ضروری است
۲) ارجاع به مراکز تخصصی iNPH
آزمون پاسخ راهرفتن به تخلیه CSF، تست انفوزیون CSF یا مانیتورینگ فشار داخل جمجمه نیازمند پروتکلهای تخصصی است و بهتر است در مراکز iNPH انجام شود؛ با این حال، ظرفیت این مراکز برای تقاضای رو به افزایش محدود است
۳) بهبود کیفیت جراحی و پیگیری
اگرچه مراکز تخصصی نرخ عوارض پایینی گزارش میکنند، در پیمایشهای ملی نرخهای بالاتری دیده شده است. جراحی شانت در سالمندان نیازمند دقت تکنیکی بالا، پیشگیری از عوارض و پیگیری طولی با شانتهای قابلتنظیم (ترجیحاً در کلینیکهای بینرشتهای) است
اپیدمیولوژی: جمعیتی بزرگتر از تصور
مطالعه طولی سوئدی نشان میدهد بروز iNPH با دمانس آلزایمر، دمانس عروقی و پارکینسونیسم قابلمقایسه است؛ بنابراین بار بیماری احتمالاً بیش از برآوردهای رایج است
جمعبندی
نتایج کارآزمایی PENS آغازگر عصر مبتنی بر شواهد و تعامل در مدیریت هیدروسفالی ایدیوپاتیک با فشار طبیعی است؛ عصری که بر:
-
استانداردسازی تشخیص و درمان،
-
توسعه بیومارکرهای پیشبینیکننده،
-
بهینهسازی انتخاب بیمار،
-
و گسترش گزینههای درمانی فراتر از جراحی
تأکید دارد
با همکاری پژوهشی هماهنگ و مراقبت چندرشتهای، میتوان دسترسی بهتر به درمان و پیامدهای مطلوبتر برای بیماران مبتلا به iNPH را محقق ساخت.
منبع:
