بیماری کرون با تظاهر ترشحات واژینال در یک بیمار مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک+گزارش مورد

بیماری کرون (CD) یکی از زیرگروه‌های بیماری‌های التهابی روده (IBD) است که ممکن است با تظاهرات خارج‌روده‌ای همراه شود. شایع‌ترین این تظاهرات، علائم پوستی هستند، اما نوع نادر آن، یعنی بیماری کرون متاستاتیک (MCD) که به‌صورت درگیری مخاطی جلدی در نقاط غیرهم‌جوار با دستگاه گوارش بروز می‌کند، بسیار نادر است. در کودکان، MCD بیشتر از بزرگسالان با التهاب ناحیه تناسلی همراه است. در این گزارش، موردی از یک بیمار اطفال مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) را بررسی می‌کنیم که ترشحات واژینال به‌عنوان اولین علامت MCD، بدون وجود فیستول آنورکتال واژینال، در او ظاهر شد. هدف این گزارش، افزایش آگاهی نسبت به تظاهرات غیرمعمول خارج‌روده‌ای بیماری کرون است.

بیماری کرون یک بیماری التهابی مزمن روده است که در حدود ۳۵٪ موارد با علائم خارج‌روده‌ای همراهی دارد. تظاهرات مخاطی جلدی شایع‌ترین این علائم هستند. از میان این موارد، بیماری کرون متاستاتیک که درگیری پوست و مخاط در مناطق غیرهم‌جوار با دستگاه گوارش است، نادر بوده و درگیری تناسلی در آن بسیار کمیاب است. با افزایش شیوع IBD در سنین کودکان، آشنایی پزشکان اطفال با علائم اولیه و غیرمعمول کرون ضروری است. همچنین، هم‌بودی لوپوس اریتماتوز سیستمیک و بیماری کرون بسیار نادر است و عمدتاً به گزارش‌های موردی محدود می‌شود. در این مقاله، به یک بیمار اطفال با SLE می‌پردازیم که ترشحات واژینال به‌عنوان نشانه‌ی اولیه‌ی MCD واژینال در او مطرح شد.

گزارش مورد
بیمار، دختر ۱۵ ساله‌ای با SLE تحت کنترل بود که با شکایت راش و ترشحات واژینال مراجعه کرد. سابقه‌ی SLE او از سن ۱۳ سالگی با علائمی مانند تب، استفراغ، اسهال، افت فشار خون، آرتریت گذرای مفاصل کوچک و افیوژن پلور آغاز شده بود. آزمایشات اولیه افزایش آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای، anti dsDNA، anti RNP، کمپلمان پایین و ترومبوسیتوپنی را نشان می‌داد. درمان با هیدروکسی‌کلروکین منجر به بهبود علائم سیستمیک شد.
حدود یک سال بعد، بیمار دچار راش خارش‌دار و دردناک در ناحیه ولووا و ترشحات شدید واژینال شد. ترشحات بدبو، رقیق و سفیدرنگ بودند و روزانه چندین پد را خیس می‌کردند. معاینه، پلاک‌های صورتی، پوسته‌ریز و فرسایش‌یافته در ناحیه مونس پوبیس، ولووا و پری‌آنال را نشان داد. اگرچه اسمیر واژینال وجود قارچ را نشان داد، اما درمان با فلوکونازول بی‌نتیجه ماند. کشت‌ها نشان‌دهنده MSSA، استرپتوکوک گروه B و اشریشیا کلی مقاوم بودند. درمان با سفالکسین بهبود موقت می‌داد، اما پس از قطع، عود رخ می‌داد. تجویز مدروکسی‌پروژسترون نیز مؤثر نبود.
دو ماه بعد، بیمار دچار تب، درد شکم و آبسه پیلونیدال شد. تگ‌های پوستی پری‌آنال بزرگ جدید نیز ظاهر شدند. MRI لگن، ضخیم‌شدن دیواره رکتوم را نشان داد. سطح کالپروتکتین مدفوع (>۳۰۰۰)، CRP (۸/۹) و ESR (>۱۰۰) به‌طور قابل‌توجهی بالا بودند. کولونوسکوپی، فیستول پری‌آنال و التهاب مخاط در نواحی مختلف روده را نشان داد، اما گرانولوما دیده نشد. با وجود شک بالینی به کرون، تشخیص قطعی نشد. بررسی‌های تصویربرداری، فیستول آنورکتال واژینال را رد کردند.
درمان با اینفلیکسیماب (بایوسیمیلار) منجر به بهبود علائم گوارشی شد، اما ترشحات واژینال و درماتوز ولووا ادامه یافتند. بیوپسی اولیه از ولووا، فقط درماتیت اسفنجیوز غیراختصاصی را نشان داد. درمان تجربی برای واژینیت دسکواماتیو نیز بی‌نتیجه بود. در نهایت، بیوپسی واژینال در ماه هشتم، وجود گرانولوم اپیتلیوئید غیرکازئوس را نشان داد که تشخیص بیماری کرون با درگیری واژینال را تأیید کرد.
با توجه به بروز پسوریازیس ناشی از اینفلیکسیماب و پاسخ ناقص آن، درمان به آپاداسیتینیب تغییر یافت که منجر به بهبود تدریجی ترشحات واژینال، التهاب ولووا و پسوریازیس طی چند هفته شد. بررسی‌های ایمونولوژیک برای نقص ایمنی ذاتی (IEI) انجام شد که افزایش IgG و IgA و افزایش سلول‌های T فعال را نشان داد، اما هیچ جهش ژنی بیماری‌زایی در پنل ۴۷۴ ژنی و کل اگزوم یافت نشد.

بحث
تظاهرات خارج‌روده‌ای در ۱۵ تا ۲۸ درصد کودکان مبتلا به کرون دیده می‌شود و علائم پوستی در ۷/۵ درصد موارد رخ می‌دهد. کرون مخاطی جلدی می‌تواند به‌صورت واکنشی (مانند اریتم گره‌ای)، همراه (مانند استوماتیت آفتی) یا مرتبط با درمان (مانند اریتم پسوریازی‌فرم) ظاهر شود.
MCD تناسلی در کودکان تشخیصی دشوار دارد و ممکن است با سوءاستفاده جنسی اشتباه شود. شایع‌ترین تظاهر آن، تورم لبیال و زخم‌های مزمن است. درگیری واژینال معمولاً از طریق فیستول آنورکتال رخ می‌دهد، اما در بیمار ما، علیرغم عدم وجود فیستول، ترشحات واژینال علامت اصلی بود.
بر اساس معیارهای تشخیصی جدید پیشنهادی برای MCD، بیمار ما دارای ۲ معیار اصلی (تورم تناسلی و فرسایش‌های تیزبرنده) و ۲ معیار فرعی (تگ‌های پری‌آنال و تشخیص کرون) بود. با این حال، تشخیص قطعی تا زمانی که گرانولوما در بیوپسی واژینال دیده نشد، ممکن نشد.
این مورد نشان می‌دهد که نبود گرانولوما در بیوپسی، تشخیص MCD را رد نمی‌کند، زیرا شیوع گرانولوما در نمونه‌های کرون بین ۱۲ تا ۶۶ درصد متغیر است. همچنین، هم‌بودی SLE و کرون بسیار نادر است و در مواردی که بیمار SLE دارد، افتراق کرون از انتریت لوپوسی نیازمند بررسی دقیق هیستوپاتولوژیک است.
در نهایت، این گزارش بر اهمیت همکاری چندرشته‌ای بین متخصصان گوارش، روماتولوژی، پوست، زنان و اطفال برای تشخیص و درمان به‌موقع این تظاهرات نادر و پیچیده تأکید دارد.

نتیجه‌گیری
ترشحات واژینال می‌تواند به‌عنوان یک علامت اولیه و غیرمعمول از بیماری کرون متاستاتیک در بیماران مبتلا به لوپوس ظاهر شود، حتی در غیاب فیستول روده‌ای. پزشکان باید در مواجهه با راش ولووا و ترشحات مقاوم واژینال، به‌ویژه در بیماران با بیماری‌های خودایمنی زمین‌ای، MCD را در تشخیص افتراقی مد نظر داشته باشند و برای تأیید تشخیص، از بیوپسی و همکاری چندتخصصی استفاده کنند.

منبع:

بیماری کرون با تظاهر ترشحات واژن در بیمار مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک