شرح مورد بالینی
پزشکان ایرانی به نقل از جاما:مرد ۶۷ سالهای با سابقه میلوم متعدد زنجیره سبک λ پس از دستیابی به پاسخ کامل (Complete Remission) برای پیگیری روتین مراجعه کرد.
وی پیشتر چندین خط درمان شامل:
-
رژیمهای مبتنی بر بورتزومیب
-
کارفیلزومیب
-
داراتوموماب
دریافت کرده و به پاسخ کامل رسیده بود.
در طول درمان، تصویربرداری FDG PET/CT کل بدن هیچ ضایعه متابولیک فعالی در ناحیه خلف صفاق نشان نداده بود.
عود بیوشیمیایی با مغز استخوان منفی
دو ماه پس از پاسخ کامل:
-
سطح سرمی زنجیره سبک آزاد λ به ۱۴۳ mg/L افزایش یافت (نشاندهنده عود بیوشیمیایی).
-
آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان:
-
کمتر از ۱٪ سلولهای CD138+
-
فلوسایتومتری نسل جدید: کمتر از ۱۰⁻⁵ سلول بدخیم
-
بدون شواهد مورفولوژیک بیماری
-
این عدم تطابق بین مارکرهای سرولوژیک افزایشی و مغز استخوان منفی، یک چالش تشخیصی ایجاد کرد.
نقش BCMA PET/CT در کشف ضایعه پنهان
به دلیل شک بالینی، تصویربرداری:
68Ga-labeled nanobody-based BCMA PET/CT
انجام شد.
نتیجه:
-
جذب غیرطبیعی کانونی در بافت نرم خلف صفاق و اطراف کلیه
-
SUVmax = 4.2
-
بیمار بدون علامت بود
-
ضایعه دیگری مشاهده نشد
(در تصویر صفحه اول مقاله، ضخیمشدگی بافت نرم خلف صفاق با جذب ناهمگن ردیاب مشخص شده است.)
تشخیص نهایی
میلوم خارج مغز استخوان (Extramedullary Multiple Myeloma)
بحث تخصصی (ویژه پزشکان)
اپیدمیولوژی EMD
-
حدود ۱۳٪ بیماران میلوم دچار درگیری خارج مغز استخوان میشوند.
-
۷٪ در زمان تشخیص اولیه
-
۶–۲۰٪ در زمان عود
فرمهای ثانویه (در زمان عود):
-
رفتار بیولوژیک تهاجمیتر
-
مقاومت درمانی بیشتر
-
پیشآگهی ضعیفتر
بیماران با:
-
درمانهای متعدد قبلی
-
درمان طولانیمدت (>6 ماه)
در معرض خطر بالاتری برای EMD ثانویه هستند.
چرا خلف صفاق مهم است؟
فضای خلف صفاق محل نادری برای درگیری میلوم است و ممکن است در تصویربرداریهای معمول نادیده گرفته شود.
تشخیص افتراقی شامل:
-
لنفوم B-cell
-
فیبروز خلف صفاقی ایدیوپاتیک
-
بیماری IgG4
-
فرآیندهای التهابی
محدودیت FDG PET/CT
-
FDG اختصاصی سلولهای پلاسما نیست.
-
تفسیر آن در ضایعات منفرد دشوار است.
-
در ضایعات با فعالیت گلیکولیتیک پایین ممکن است منفی باشد.
مزایای BCMA PET/CT
BCMA:
-
بهطور انتخابی روی سلولهای پلاسما بدخیم بیان میشود.
-
کلیرانس سریع خونی
-
فعالیت زمینهای پایین
-
قدرت اتصال بالا
مزایا:
-
شناسایی بیماری باقیمانده حداقلی
-
تشخیص ضایعات با فعالیت متابولیک پایین
-
هدایت بیوپسی هدفمند
در این بیمار، جذب BCMA دلیل انجام بیوپسی هدفمند شد و نفوذ پلاسموسیتی تأیید گردید.
تصمیم درمانی
با توجه به عود تهاجمی BCMA-positive:
-
موبیلیزاسیون سلول بنیادی مبتنی بر اتوپوزاید
-
سپس CAR-T سلول درمانی هدفمند علیه BCMA
نتیجه:
-
پاسخ نسبی
-
کاهش اندازه ضایعه در CT شکم
-
اما پیشرفت بیماری پس از ۲ ماه
پیامهای کلیدی برای پزشکان
✔ در عود بیوشیمیایی با مغز استخوان منفی، جستجوی EMD را متوقف نکنید.
✔ به محلهای آناتومیک غیرمعمول مانند خلف صفاق توجه کنید.
✔ تصویربرداری مولکولی هدفمند میتواند راهنمای بیوپسی باشد.
✔ BCMA PET/CT در بیماران چندخط درمانشده ارزش بالایی دارد.
✔ EMD با بقای کمتر و پاسخ کوتاهمدت همراه است.
جمعبندی
این گزارش موردی نشان میدهد که در بیماران میلوم متعدد با عود بیوشیمیایی و بررسیهای استاندارد منفی، احتمال میلوم خارج مغز استخوان باید جدی گرفته شود.
BCMA PET/CT میتواند ابزار کلیدی در شناسایی ضایعات پنهان و هدایت تصمیمات درمانی باشد.
منبع:
