عنوان: کهیر ماکولوپاپولار خارش‌دار منتشر با نکروز حفره‌دار (گوده‌دار)؛ گزارش یک مورد سندرم هیترئوزینوفیلیک واریانت لنفوسیتی

شکل ۱:
A) تصویر بالینی راش ماکولوپاپولار خارش‌دار همراه با نکروز حفره‌دار، اِسکار سیاه و ترشح سروز همراه با ادم روی پای بیمار. نمای مشابهی به‌طور منتشر در سراسر بدن وی دیده می‌شد.

B) رنگ‌آمیزی هماتوکسیلین-ائوزین نشان‌دهنده انفیلترات لنفوسیتی شامل لنفوسیت‌های کوچک و ائوزینوفیل‌های متعدد (بزرگنمایی اصلی ×۲۰). در زمینه، هیستوسیت‌ها و سلول‌های اندوتلیال واکنشی نیز دیده می‌شوند. مطالعات ایمونوهیستوشیمی اضافی نشان داد که لنفوسیت‌های غیرطبیعی برای CD3، CD2 و CD4 مثبت، برای CD5 و CD7 متغیر (کاهش‌یافته) و برای CD8، CD56، CD21، CD10، BCL6، CKIT، EBER، ALK، CD20، CD30، گرانزیم B، گیرنده سلول T δ، TIA-1، CXCL13، ICOS و برنامه‌ریزی شده برای مرگ سلولی پروتئین ۱ منفی بودند (نشان داده نشده است).

یک زن ۳۰ ساله قبلاً سالم با راش خارش‌دار منتشر مراجعه کرد. معاینه فیزیکی راش ماکولوپاپولار منتشر را نشان داد که بیشتر در پاها برجسته بود، همراه با نقاط نکروتیک حفره‌دار، اِسکار سیاه و ترشح سروز همراه با ادم منتشر (شکل 1A). پلاک‌های اریتماتوز و پوسته‌دار با رشد آهسته وجود نداشت. هیستوپاتولوژی از بیوپسی‌های دوطرفه پوست پیش‌تیبیال، مناطقی با تجمعات غیرطبیعی تقریباً به‌طور کامل متشکل از سلول‌های T کوچک بدون آتیپی سیتومورفولوژیک قابل توجه و ائوزینوفیل‌های متعدد آمیخته (شکل 1B) با درگیری کانونی‌ چندگانه در درم را نشان داد. با ایمونوهیستوشیمی، جمعیت سلول T غیرطبیعی برای CD3، CD2 و CD4 مثبت، با مثبت شدن متغیر برای CD5 و CD7 (کاهش‌یافته) بود. جمعیت سلول T برای CD30، گیرنده سلول T (TCR) δ، مارکرهای سلول T سیتوتوکسیک و مارکرهای سلول T کمکی فولیکولی منفی بود.

توموگرافی انتشار پوزیترون/توموگرافی کامپیوتری، لنفادنوپاتی منتشر کوچک با اندازه کمتر از ۲ سانتی‌متر با avidité متوسط برای FDG و افزایش جذب FDG در مغز استخوان و بافت زیرجلدی را نشان داد. نتایج آزمایش خون، ائوزینوفیل‌ها به تعداد ۷۹۰۰ سلول در میکرولیتر (محدوده مرجع ~۷۰۰ سلول در میکرولیتر) نشان داد. فلوسیتومتری خون محیطی وجود جمعیت سلول T غیرطبیعی را نشان داد که برای CD3 سطحی (sCD3) منفی، برای CD3 سیتوپلاسمی (cCD3) و CD4 مثبت بودند. همچنین سلول‌های T بیان مثبت CD2، CD25 و CD5 (ناقص) را نشان دادند در حالی که CD7، CD8، CD56، TCRα-β و TCRγ-δ بیان نشدند. یافته‌های خون محیطی و بیوپسی پوست هر دو برای بازآرایی کلونال ژن TRGC1 مثبت بودند. بیوپسی‌های مغز استخوان و لنفادن اینگوینال راست نیز وجود جمعیت مشابه سلول T را با فلوسیتومتری (cCD3+/sCD3-/CD4+/CD7-/CD8-) و ایمونوهیستوشیمی نشان دادند.

تشخیص شما چیست؟

گزینه‌ها:
A. سندرم هیترئوزینوفیلیک ایدیوپاتیک
B. سندرم هیترئوزینوفیلیک واریانت لنفوسیتی
C. میکوزیس فونگوئید
D. لنفوم سلول T محیطی، که به‌طور دیگر مشخص نشده است

تشخیص صحیح: گزینه B – سندرم هیترئوزینوفیلیک واریانت لنفوسیتی (L‑HES)

یافته‌های میکروسکوپی و سیر بالینی

در مجموع، یافته‌های آزمایشگاهی، مورفولوژیک و بالینی با سندرم هیترئوزینوفیلیک واریانت لنفوسیتی (L‑HES) همخوانی داشت. درمان با روکسولیتینیب آغاز شد و پاسخ کامل شامل بهبود ضایعات پوستی و لنفادنوپاتی و نرمال شدن شمارش کامل سلول‌های خونی حاصل گردید.

بحث

L‑HES یک علت نادر ثانویه سندرم هیترئوزینوفیلیک (HES) است که نخستین بار در سال ۱۹۹۹ توصیف شد. این بیماری شامل افزایش جمعیت لنفوسیت‌های T کلونال غیرطبیعی (اغلب فنوتیپ CD3+CD4+ و فاقد مارکرهای سلول T سیتوتوکسیک یا کمکی فولیکولی) می‌باشد که با تولید سیتوکین‌های محرک ائوزینوفیل (مانند IL‑۵) همراه است. تظاهرات پوستی در L‑HES شایع بوده و ممکن است با نکروز حفره‌دار مانند مورد حاضر بروز کند که یک یافته تشخیصی مهم محسوب می‌شود. تشخیص افتراقی با لنفوم سلول T محیطی و میکوزیس فونگوئید بر اساس نبود آتیپی بارز و فنوتیپ اختصاصی ایمونوهیستوشیمی انجام می‌شود.