گایدلاین مدیریت لوپوساریتماتو سیستمیک

گایدلاین مدیریت لوپوساریتماتو سیستمیک
آنچه در زیر میآید، نگاهی است به دستورالعملهای مدیریت لوپوس اریتماتو سیستمیک که بوسیله انجمن روماتولوژی بریتانیامنتشر شده است.
۱) تشخیص و ارزیابی پایه
تشخیص به ترکیبی از ویژگیهای بالینی مناسب و وجود حداقل یک ناهنجاری ایمونولوژیکی مرتبط با لوپوس نیاز دارد.
تستهای اولیه برای مارکرهای سرولوژیکی عبارتند از آنتیبادیهای ANA، anti-dsDNA، anti-Ro/La، anti-Sm، anti-RNP و کاهش کمپلمانت (C3 +/- C4)،
تستهای اولیه برای آنتیبادیهای آنتیفسفولیپید (حداقل، آنتیکوآگولانت لوپوس و آنتیبادیهای IgG و IgM آنتیکاردیولیپین) با نتایج مثبتی که به فاصله حداقل ۱۲ هفته از هم، تائید شده باشند.
ارزیابی فعالیت بیماری، شامل بررسی سابقه و مرور سیستمهای بدن، معاینه کامل بالینی و پایش فشار خون، آزمایش ادرار و تستهای عملکرد کلیوی، و دیگر تستهای آزمایشگاهی، تصویربرداری و بیوپسی از کلیه و دیگر نواحی، در صورت لزوم.
ارزیابی فعالیت بیماری و طبقهبندی آنها به خفیف، متوسط و شدید.
اندازهگیری فعالیت بیماری و صدمات ایجاد شده با استفاده از ابزار ارزیابی استاندارد شده لوپوس.
ارزیابی وضعیت سلامت و کیفیت زندگی.
۲) پایش بیماران مبتلا به لوپوس به صورت منظم برای تظاهرات بیماری، سمیت دارویی و بیماریهای همراه
بیماران با بیماری فعال باید هر ۱ تا ۳ ماه یکبار بررسی شوند (از جمله، فشار خون، آنالیز ادراری، عملکرد کلیوی، شمارش کامل سلولهای خونی، تستهای عملکرد کبدی، سطوح کمپلمنت، آنتیبادیهای anti-dsDNA و ESR/CRP و دیگر ارزیابیها که به تناوب در وضعیت ثابت بیماری انجام میشوند)،
بیماران مبتلا به فعالیت ثابت کم یا در مرحله نقاهت، باید با تواتر کمتری پایش شوند، مثلا هر ۶ تا ۱۲ ماه یک بار با ارزیابیهایی که در بالا به آنها اشاره شد.
اندازهگیری فعالیت بیماری و صدمات با استفاده از ابزار ارزیابی استاندارد شده لوپوس،
ارزیابی وضعیت سلامت و کیفیت زندگی
ارزیابی دوباره aPL، پیش از اقدام به بارداری یا جراحی و در حضور یک تظاهر جدید شدید یا یک حادثه عروقی.
بررسی وضعیت آنتیبادی La و Anti-Ro، پیش از بارداری
ارزیابی بیماریهای همراه، مانند بیماری آترواسکلروتیک، اوستئوپورز، نکروز اواسکولار، بدخیمی و عفونت با بررسی سالیانه عوامل خطر قابل اصلاح مانند هیپرتانسیون، دیسلیپیدمی، دیابت، شاخص توده بدنی بالا و دخانیات).
۳) مدیریت لوپوس با شدت خفیف
استفاده از هیدروکسیکلروکین و/یا متوتروکسات
دورههای کوتاهمدت (نه بیشتر از دورههای maintenance) درمانی با داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی برای بیماران مبتلا به لوپوس خفیف (و تظاهرات تهدید کننده غیرارگانی)،
درمان با پردنیزولون با دوز کم ۵/۷ میلیگرم در روز یا کمتر برای درمان نگهدارنده،
توصیه به استفاده از کرمهای ضدآفتاب با ضریب بالای UV-A و UV-B برای بیماران مبتلا به تظاهرات پوستی.
۴) مدیریت لوپوس با شدت متوسط
درمان با دوزهای بالاتر پردنیزولون (تا ۵/۰ میلیگرم/کیلوگرم/ روز) و/یا پالسهای داخل شریانی، داخل وریدی یا داخل عضلانی متیل پردنیزولون برای مواقعی که بیماری شعلهور شده است.
درمان با متوتروکسات، آزاتیوپرین، مایکوفنولات موفتیل، سیکلوسپورین یا تاکرولیموس، براساس وضعیت بالینی در مواردی که مقاومت به/ عدم تحمل هیدروکسیکلروکین
برای موارد مقاوم به حداقل ۲ داروی ایمونوساپرسیو، ارزیابی این موضوع که براساس سیاست NHS انگلستان، آیا بیماران کاندید درمانی برای ریتوکسیماب هستند.
۵) مدیریت لوپوس با شدت شدید
رژیمهای درمانی ایمونوساپرسیو برای لوپوس با شدت شدید، از جمله متیلپردنیزولون داخل وریدی یا دوزهای بالای پردنیزولون خوراکی (تا یک میلیگرم/ کیلوگرم/ روز) (یا خودشان به تنهایی یا اغلب به عنوان قسمتی از یک پروتکل درمانی با یک داروی ایمونوساپرسیو)
MMF یا سیکلوفسفامید یا آزاتیوپرین که در مدیریت لوپوس نفریت و برای بیماری مقاوم شدید غیرکلیوی (به جز مواردی که کنترااندیکه است) تجویز میشود.
درمانهای بیولوژیک در بیمارانی در نظر گرفته شود که درمان آنها با دیگر داروهای ایمونوساپرسیو، به دلیل ناتوانی یا عدم تحمل با شکست مواجه شده است.
ایمونوگلوبولین داخل وریدی و پلاسمافرز برای بیمارانی در نظر گرفته شود که مبتلا به سیتوپنی مقاوم، پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنی، بدتر شدن سریع و حاد وضعیت هوشیاری و catastrophic APS هستند.