مدیریت بالینی ترومبوتیک میکروآنژیوپاتی مرتبط با بارداری، کارگروه بین المللی ترومبوتیک میکروآنژیوپاتی های مرتبط با بارداری، که یک پانل بین المللی وچندرشته ای است، گایدلاین درمانی خود را برای بیماران مبتلا به ترومبوتیک میکروآنژیوپاتی های مرتبط با بارداری منتشر کرد.
میکروآنژیوپاتی ترومبوتیک ) TMA ( نشان دهنده سندرم آسیب اندوتلیال در ارتباط با ترومبوسیتوپنی، همولیز مکانیکال و نارسایی ارگان )کلیه، مغز، قلب(است. چنین یافته هایی را می توان دربارداری مشاهده کرد و این امر مستلزم درمان فوری است. اکنون، یک پانل بین المللی و چندرشته ای راهنمایی های عملی خود را برای TMA بارداری ارائه داده،ا ز جمله پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک TTP( ( و سندرم اورمیک همولیتیک مرتبط با بارداری p-HUS
توصیه های کلیدی
TMA – بارداری در حضور موارد زیر، مورد شک قرار می گیرد:
ترومبوسیتوپنی )کمتر از ۱۰۰×۱۰۹ در لیتر(؛ آسیب حاد کلیوی )در TTP کمتر شایع است(؛ هموگلوبین کمتر از ۱۰ گرم/دسی لیتر؛ لاکتات دهیدروژناز بیشتر از ۵/ ۱ برابر حد بالای نرمال؛ تس منفی آنتی گلوبولین مستقیم؛ و همولیز مکانیکال روی اسمیر خون.
– با توجه به اینکه تعویض پلاسما می تواند باعث نجات جان بیمار شود، فوری ترین هدف رد کردن تشخیص TTP ا ست.ا گرچه فعالیت ADAMTS13 می تواند با بارداری طبیعی کاهش یابد، پرهاکلامپسی
و تعداد پایین پلاکت )سطوح کمتر از ۲۰ درصد( ) HELLP (، نشاندهنده TTP است.
– با توجه به بهبود پیامدهای p-HUS با eculizumab ، هدف دوم تائید تشخیص آن است؛ با این حال، p-HUS یک تشخیص بالینی است که نیاز به حذف علل دیگر دارد.
– مدیریت فوری به طور معمول شامل تعویض پلاسما، به ویژه در بیماران مبتلا به عوارض عصبی یا قلبی تهدید کننده زندگی یا ترومبوسیتوپنی عمیق )کمتر از ۳۰×۱۰۹ در لیتر( است.
– فقط در صورت تایید TTP ، تعویض پلاسما ادامه می یابد.
Eculizumab – برای درمان بیماران مبتلا به p-HUS توصیه می شود. برای بیماران باردار ممکن است نیاز به تنظیم دوز باشد و مدت زمان استفاده از آن مشخص نیست.
بحث و تفسیر
این پانل برای یک سناریوی بالینی بسیار چالش برانگیز، راهنمایی های عملی را ارائه کرد. این پانل همچنین تاکید کرد که پر هاکلامپسی/اکلامپسی، HELLP ، و کبد چرب حاد دوران بارداری با ویژگی های مشابهی تظاهر می یابند، اما درمان در اینجا نوعا شامل زایمان فوری است. این پانل تاکید می کند که TTP می تواند در طول سه ماهه دوم یا سوم بارداری تظاهر یابد، در حالی که p-HUS در دوره پس اززایمان هم ممکن است ظاهر شود. در برخی موارد، بارداری ممکن است تظاهرات TTP ارثی یا HUS آتیپیکال مستعد از نظر ژنتیکی را آشکار کند. درنهایت،این پانل مشاوره را برای بارداری های آینده ارائه داد و خاطرنشان کرد که بارداری در خانم مبتلا به HUS غیرمعمول منعی ندارد، اما میزان عود آن ۲۵ درصد گزارش شده است. در
زنان مبتلا به TTP ارثی، خطر عود ۱۰۰ درصدی وجود دارد، که نیاز را به تجویز تزریق های پیشگیری کننده پلاسما برجسته می کند.
