لنفوم پوستی اولیه مدیریت بالینی

لنفوم پوستی اولیه مدیریت بالینی
شبکه جامع ملی سرطان (NCCN)، دستورالعملهای ۲۰۲۰ خود را در زمینه مدیریت بالینی لنفوم پوستی اولیه منتشر کرد. آنچه در
زیر میآید، نگاهی دارد به مهمترین نکتههای آن.
تشخیص و بررسی
بیوپسی محلهای مشکوک پوستی با ایمونوهیستوشیمیایی (IHC) نمونههای بیوپسی برای تایید تشخیص ضروری است. بیوپسی
اکسزیژنال ترجیح داده میشود، اما بیوپسیهای core needle میتواند در شرایط خاصی مورد استفاده قرار گیرد. آسپیراسیون
Fine-needle بهتنهایی برای تشخیص اولیه کافی نیست.
بیوپسی گرههای لنفاوی بزرگ شده (یعنی گرههای قابل لمس بزرگتر از قطر ۵/۱ سانتیمتر و/یا گرههای محکم، نامنظم، خوشهای
یا ثابت) یا مکانهای خارج از پوست توصیه میشود.
ارزیابی درگیری خون محیطی با استفاده از فلوسیتومتری جریان، برای مرحلهبندی و همچنین برای تمایز لنفوم سلول T پوستی
(CTCL) همراه با درگیری خون محیطی از دیگر اشکال لنفوم سلول T لوکمیک، مفید است.
طبقهبندی و مرحلهبندی بالینی با استفاده از سیستم T (پوست)، N (گره لنفاوی)، M (احشایی) و B (درگیری خون)، توسط انجمن
بینالمللی لنفومهای پوستی (ISCL) و سازمان اروپایی تحقیقات و درمان سرطان (EORTC) ابداع شد.
در بیماران مبتلا به بیماری مرحله اولیه و درگیری محدود پوست (stage IA یا IB–IIA)، رویکرد پیشنهادی عبارت است از روشهای
درمانی مبتنی بر پوست (برای مثال، درمان موضعی، فوتوتراپی، درمان electron-beam کل پوست (TSEBT)) که میتوانند کنترل
بیماری را بدون سمیت تجمعی بزرگ فراهم کنند.
درمان سیستمیک میتواند برای مرحله IB–IIA با بار بالاتر بیماری پوستی، با توجه به ویژگیهای پاتولوژیک (یعنی، large cell
transformation، follicular mycosis fungoides)، عمدتا بیماری پلاک، و/یا پاسخ ناکافی به درمان مبتنی بر پوست، در نظر گرفته
شود.
درمان سیستمیک برای بیماری مرحله پیشرفته (مرحله IIB یا بالاتر) توصیه میشود. با این حال، بیماران مبتلا به بیماری مرحله IIB
با ضایعات تکی یا محدود T3، میتوانند با پرتودرمانی external-beam، با تاخیر بیشتر در درمان سیستمیک درمان شوند، و TSEBT
ممکن است برای بیماران مبتلا به مرحله IB–IIB، که انتظار میرود پاسخ عالی به درمان بدهند، استفاده شود.
درمان سیستمیک اغلب با درمان مبتنی بر پوست ترکیب میشود تا پاسخهای بالینی در قسمت پوستی به حداکثر میزان خود
برسند و همچنین اثربخشی بیشتری را بدون سمیت تجمعی فراهم کنند. مثالهایی از درمان پوستی شامل استروئیدهای موضعی،
bexarotene موضعی، mechlorethamine موضعی، و فوتوتراپی (narrowband UVB یا psoralen-ultraviolet A) است.
گایدلاینهای شبکه جامع ملی سرطان رژیمهای درمانی سیستمیک را به دو گروه تقسیم میکند: SYST-CAT A و SYST-CAT B.
گروه SYST-CAT A شامل رژیمهایی است که میتوانند برای دوره طولانیتری یا سمیت تجمعی کمتر، ایمونوساپرشن کمتر و/یا
اثربخشی بالاتر تحمل شوند. در مقابل، گروه SYST-CAT B شامل رژیمهایی است که میتواند سمیت تجمعی بسیار بیشتری
داشته باشد اما برای مرحله IIB بیماری تومور جنرالیزه اثربخشتر است.
رژیمهای پیشنهادی در SYST-CAT A به شرح زیر هستند که به ترتیب حروف الفبا آمدهاند:
Brentuximab vedotin
Bexarotene
Extracorporeal photopheresis
Interferons (IFN-alfa-2b or IFN-gamma 1b)
Methotrexate (≤۵۰ mg/wk)
Romidepsin
Vorinostat
رژیمهای پیشنهادی در SYST-CAT B به شرح زیر هستند که به ترتیب حروف الفبا آمدهاند:
Brentuximab vedotin
Gemcitabine
Liposomal doxorubicin
Pralatrexate (low or standard dose
داروهای Brentuximab vedotin، bexarotene، مهارکنندههای histone deacetylase مانند vorinostat و romidepsin، متوتروکسات،
pralatrexate، mogamulizumab، alemtuzumab، و pembrolizumab، گزینههای درمانی سیستمیک موثری هستند برای بیماران
مبتلا به mycosis fungoides پیشرفته و سندرم Sézary.
Medscape
