گایدلاین مدیریت بالینی بیماری قلبی مادرزادی بزرگسالان

گایدلاین مدیریت بالینی بیماری قلبی مادرزادی بزرگسالان،انجمن قلب و عروق اروپا  ESC  رهنمودهای ۲۰۱۰خود را در زمینه مدیریت بیماری قلبی مادرزادی بزرگسالانACHDبه روز کرد. توصیه های کلاس I و III در زیر شرح داده شده اند.

آریتمی در ACHD

*بیماران مبتلا به عوارض متوسط و شدید CHD و آریتمی های اثبات شده را به مرکزی مجهز به تیم چند رشته ای و متخصص در مدیریت بیماران ACHD و آریتمی مرتبط با ACHD ارجاع دهید.

*بیماران مبتلا به CHD را با آریتمی های اثبات شده یا در معرض خطر بالا برای آریتمی های پس از پروسیجر )به عنوان مثال، بسته شدن نقص دیواره دهلیزی ] ASD [ در سنین بالاتر( برای )تکرار( مداخلات پرکوتانئوس یا جراحی، به یک مرکز مجهز به تیم چند رشته ای و متخصص در این مداخلات و درمان

تهاجمی آریتمی ها، ارجاع دهید.

*در CHD خفیف، ESC استفاده از catheter ablation را به درمان دارویی طولانی مدت برای مدیریت تاکی کاردی فوق بطنی علامت دار و مداوم ) SVT ( )تاکی کاردی برگشتی گره دهلیزی- بطنی( ] AVNRT [، تاکی کاردی برگشتی دهلیز بطنی ] ،]AVRTتاکی کاردی دهلیزی ] AT [ و تاکی کاردی بازگشتی داخل دهلیزیIART[ [(، یا اگر SVT به طور بالقوه مربوط به مرگ ناگهانی قلبSCD( ( باشد، ترجیح می دهد.

*استفاده از catheter ablation به عنوان درمان کمکی برای مدیریت درمانی دفیبریلاتورهای کاردیوورتر قابل کاشت ) ICDs ( در کسانی که تاکی کاردی بطنی راجعه مونومورفیک، تاکی کاردی بطنی پیوسته، یا طوفان الکتریکی مقاوم به درمان دارویی یا برنامه ریزی مجدد ICD دارند، اندیکاسیون دارد.

کاشت ICD در بزرگسالان مبتلا به CHD در موارد زیر استفاده می شود:

-۱ کسانی که از یک حادثه ایست قلبی ن قص،ن شی از فیبریلاسیون بطنی ) VF ( یا VT غیرقابل تحمل از نظر همودینامیکی جان سالم به در برده اند، البته پس از ارزیابی بیمار به منظور تعریف علت رویداد و حذف علل برگشت پذیر.

VT -2 پیوسته، پس از ارزیابی همودینامیک و ترمیم آن، در زمانی که اندیکاسیون دارد.

– ارزیابی الکتروفیزیولوژیک ) EP ( برای شناسایی کسانی که در آنها فرسایش ) ablation ( کاتتر یا فرسایش جراحی ممکن است یک درمان کمکی مفید یا جایگزین معقولی باشد، مورد نیاز است.

فشار خون شریانی ریوی مرتبط با CHD

*به بیماران مبتلا به CHD و فشار خون ریوی پیش کاپیلاری PH( (در مورد بارداری مشاوره بدهید.

*همه بیماران مبتلا به PAH-CHD باید تحت ارزیابی خطرقرار گیرند.

*در بیماران با سطح خطر پائین و متوسط با ضایعات ساده ترمیم شده و PH پیش کاپیلاری، درمان ترکیبی خوراکی اولیه یا درمان ترکیبی متوالی توصیه می شود؛ بیماران پرخطر را با درمان ترکیبی اولیه از جمله پروستانوئیدهای تزریقی درمان کنید.

ASD )ساده و باق یمانده(

*بسته شدن ASD ، بدون توجه به نشانه ها در افرادی که شواهدی از اضافه بار حجم بطن راست ) RV ( بدون PAH )بدون وجود علائم غیرتهاجمی افزایش فشار شریانی ریوی ] PAP [ یا اثبات تهاجمی مقاومت عروق ریوی ] PVR [ کمتر از ۳ واحد Wood در صورت بروز چنین علائمی( یا بیماری بطن چپ ) ،)LV( توصیه می شود.

*بستن ASD با دستگاه، به عنوان روش انتخابی برای بسته شدن ASD ثانویه در صورت مناسب بودن از نظر فنی، توصیه می شود. در افراد مسن که کاندید بستن ASD با دستگاه نیستند، خطر جراحی را با فواید بالقوه بستن ASD با دقت مقایسه کنید.

*در بیماران با علائم غیرتهاجمی افزایش PAP ، اندازه گیری تهاجمی PVR مورد نیاز است. در بیماران مبتلا به بیماری ،LV آزمایش بالون را انجام دهید و منفعت حذف شنت چپ به راست ) LR ( را در مقابل تأثیر بالقوه منفی بسته شدن ،ASD بر پیامد آن به دلیل افزایش فشار پر شدن، با دقت بسنجید.

*بسته شدن ASD در افرادی با فیزیولوژی Eisenmenger ، بیمارانی با PAH و PVR بیشتر از WU 5 با وجود درمان هدفمند PAH ، یا desaturation ورزش توصیه نمی شود.

نقص دیواره بطنی ) (VSD )ساده و باقیمانده(

*بسته شدن VSD بدون در نظر گرفتن نشانه ها در بیمارانی با شواهدی از اضافه بار حجم LV بدون PAH )بدون وجود علائم غیرتهاجمی افزایش PAP یا اثبات تهاجمی بودن در صورت وجود چنین علائمی( توصیه می شود.

*بستن VSD در افرادی که فیزیولوژی Eisenmenger دارند وافرادی با PAH شدید ) ( که حین ورزش با کاهش اشباع اکسیژن خون روبه رو هستند، توصیه نمی شود.

نقص دیوراه دهلیزی–بطنی

*ترمیم جراحی در افرادی که فیزیولوژی Eisenmenger دارند و افرادی با که حین ورزش با کاهش

اشباع اکسیژن خون روبه رو هستند، توصیه نمی شود.

*بستن جراحی که توسط جراح نواقص مادرزادی انجام می شود، در بیمارانی با شواهدی از باز زیاد حجم ،RVتوصیه می شود.

*جراحی دریچه، ترجیحا ترمیم دریچهAV ، که توسط جراح نواقص مادرزادی قلب انجام می شود، در بیماران علامت دار با نارسایی متوسط و شدید دریچه AV توصیه می شود.

*دربیماران بدون علامت با نارسایی شدید دریچه AV سمت چپ، انجام جراحی دریچه هنگامی

توصیه می شود که قطر انتهای سیستولیکی LV معادل ۴۵ میلی متر و/یا کسر تخلیه LV معادل ۶۰ درصد پس از رد سایر دلایل اختلال عملکرد LV گزارش شود.

مجرای شریانی بازPDA

*در بیمارانی که شواهدی از اضافه بار حجم LV و عدم وجود PAH )بدون وجود علائم غیرتهاجمی افزایش PAP یا تأ یید تهاجمی بودن در صورت بروز چنین علائمی(، بسته شدن PDA بدون در نظر گرفتن علائم توصیه می شود.

*در صورت مناسب بودن از نظر فنی، بستن PDA با دستگاهبه عنوان روش انتخابی توصیه می شود.

*بستن PDA در بیمارانی با فیزیولوژی Eisenmenger و بیمارانی با کاهش اشباع اکسیژن خون در اندام تحتانی هنگام ورزش، توصیه نمی شود.

تنگی دریچه آئورت( AS)

-۱ انجام مداخلات در شرایط زیر توصیه می شود:

*همه بیماران علامت دار مبتلا به AS شدید با شیب زیاد)میانگین گرادیان ≤ ۴۰ میلی متر جیوه(

*کسانی که AS با جریان بسیار کم، شیب پائین )میانگین گرادیان کمتر از ۴۰ میلی متر جیوه( با کاهش EF و شواهدی از ذخیره جریان )انقباضی( به استثنای pseudosevere AS ، دارند.

*بیماران بدون علامت مبتلا به AS شدید که تست ورزشی غیرطبیعی را با نشانه های واضح AS-related exertional نشان می دهند.

بیماران بدون علامت با AS شدید و اختلال عملکرد سیستولیک LV (LVEF کمترا ز ۵۰ درصد( که علت دیگری نداشته باشد.

-۲ وقتی افراد مبتلا به AS شدید تحت عمل جراحی آئورت صعودی یا دریچه دیگر، یا پیوند بای پس عروق کرونرCABG( ( قرار گیرند، جراحی توصیه می شود.