گایدلاین پزشکی/مدیریت همانژیوم نوزادی،در یک گایدلاین جدید عمل بالینی در مدیریت همانژیوم نوزادی (IH)، آکادمی اطفال آمریکا (AAP) توصیه می‌کند که نوزادان در معرض خطر بالای عوارض تا سن ۴ هفتگی برای ارزیابی و درمان احتمالی به یک متخصص ارجاع داده شوند. براساس نظر محققین، رویکرد سنتی به همانژیوماهای نوزادی بسیار دست خالی بود، به همین دلیل اکثر افراد بدون اینکه دچار مشکلاتی شوند، به زندگی خود ادامه می‌دادند.
اما برای بعضی از همانژیوماها، انتظار کشیدن تا زمانی که مشکلی ایجاد شود و بعد درمان آغاز شود، زمان فرصت بحرانی برای درمان از دست می‌رود که می‌توانسته از عوارض مهمی مانند اسکارهای دائمی، درهم شکستگی پوست یا مشکلات پزشکی پیشگیری کند.
شایع‌ترین تومورهای عروقی نوزادان، IHها، که به علت تکثیر سریع سلول‌های اندوتلیال رخ می‌دهند، به صورت ضایعات سطحی، عمیق یا مخلوط دسته‌بندی می‌شوند. اکثر این ضایعات رشد خوش‌خیمی دارند، که ممکن است به یک منطقه کوچکی محدود شده یا شامل یک یا چند بخش از صورت و بدن شوند، و بدون درمان یا عواقبی از بین بروند.
درصد کوچکی از این تومورها باعث اختلال عملکردی شده یا زخمی شده یا به‌طور بالقوه از نظر زیبایی مشکلاتی را ایجاد می‌کنند.
درمان زودهنگام ضایعات با خطر بالا مهم است
همانژیوم نوزادی معمولا در سنین ۱ تا ۳ ماهگی به سرعت رشد می‌کنند و در حدود ۵ ماهگی رشد آنها متوقف می‌شود. این محدوده سنی برای رشد، براساس مرور شواهدی گسترده تعیین شده و زودتر از آنی است که قبلا تصور می‌شد.
به همین دلیل است که AAP توصیه می‌کند درمان همانژیوماهای مشکل‌ساز به‌طور ایده‌آل تا سن ۱ ماهگی انجام شود. هدف این است که مانع بزرگ‌شدن آنها در طول دوره رشد سریع شده یا هرچه زودتر آنها را کوچک کرد.
اولین دستورالعمل تمرین بالینی AAP برای مدیریت همانژیومای نوزادی، پنج نشانه را برای درمان زودهنگام IH های بالقوه مشکل‌ساز معرفی می‌کند، که شامل ضایعاتی است که:
۱) همراه با عوارض تهدید کننده حیات، مانند انسداد راه هوایی، نارسایی احتقانی قلب بالا با برون‌ده بالا (همراه با IH در کبد)، یا خونریزی شدید از زخم؛
۲) به‌طور بالقوه همراه با با اختلالات عملکردی باشد، مانند اختلال بینایی ناشی از محل ضایعه در نزدیکی چشم یا مشکلات تغذیه‌ای در زمانی که لب‌ها یا دهان درگیر ضایعه باشند.
۳) زخم یا خطر ابتلا به زخم، که می‌تواند باعث درد، خونریزی، عفونت و اسکار شود. زخم بیشتر در نوزادانی که کمتر از ۴ ماه سن دارند و طی دوره تکثیر سریع IH، دیده می‌شود.
زخم‌ها به طور خاص در IHs هایی از نوع سطحی یا مخلوط، segmenta و مواردی که در پوست سر، گردن، اطراف دهان، پرینه‌آل، پری‌آنال، یا مناطق intertriginous قرار دارند، دیده می‌شوند.
۴) به‌طور بالقوه با اختلالات ساختاری زمینه‌ای مرتبط هستند، مانند سندرم PHACE، که در آن IH های بزرگ صورت، سر و / یا گردن با یک یا چند نقص پیشرفته چشمی، قلب، مغز و مغز مرتبط است.
۵) بدشکل کردن که می‌تواند منجر به اسکارهای دائمی مانند ضایعات سطحی با ظاهر توت‌فرنگی شود که باعث تغییرات پوستی شده و سایر ضایعات در مکان‌های قابل مشاهده در سر و گردن که می‌تواند نشانه‌های آناتومیک را، مانند غضروف بینی یا گوش یا شکل لب را از شکل طبیعی بی‌اندازد.
نویسندگان این گایدلاین بر این عقیده هستند که برای همانژیوماها که نیازمند ارزیابی و درمان هستند، زمان‌بندی بسیار مهم است. آنها می‌گویند: «IH یک بیماری است با یک پنجره فرصت که از آن برای مداخله و پیشگیری از پیامدهای ضعیف‌تر استفاده می‌شود و اگر تاخیری در ارجاع یا درمان رخ دهد، این چارچوب زمانی بحرانی برای بهینه‌سازی پیامدها از دست می‌رود.»
حتی برای متخصصین باتجربه نیز پیش‌بینی میزان رشد IH تا چند هفته تا چند ماه پس از مشاهده اولین ضایعه دشوار است. تا آن زمان، آسیب به درم و بافت‌های زیرجلدی و همچنین از شکل افتادن دائمی نشانه‌های مهم آناتومیک مانند بینی یا لب‌ها ممکن است رخ داده باشد.
با در نظر گرفتن این پنجره فرصت و از آنجا که ممکن است پرولیفراسیون زودهنگام رخ دهد و غیرقابل پیش‌بینی باشد، توصیه‌های اجماع کمیته‌های فرعی این است که مشاوره و / یا ارجاع به یک متخصص همانژیوم باید تا یک ماهگی در نوزادان مبتلا به ضایعات با خطر بالا انجام شود.
مدیریت IH ها باید با دسته‌بندی خطر برای تشخیص ضایعات با خطر بالا که نیاز به مداخله دارند، شروع شود. تصویربرداری (اولتراسوند و MRI احتمالی) فقط زمانی باید انجام شود که تشخیص قطعی نباشد، زمانی که پنج یا بیشتر تومورهای پوستی وجود داشته باشد، یا وقتی مشکوک به ابنورمالیتی‌های آناتومیک باشد.
هنگامی که درمان سیستمیک اندیکاسیون داشته باشد، پروپرانولول خوراکی ۲ تا ۳ میلی‌گرم بر کیلوگرم در روز، داروی پیشنهادی خط اول است. اگر موارد منع مصرف وجود داشته باشد یا اگر پاسخ به پروپرانولول ناکافی باشد، پردنیزون و پردنیزولون به عنوان عوامل خط دوم شناخته می‌شوند.
در بعضی موارد، تزریق داخل ضایعه‌ای از تریامسینولون و / یا بتامتازون می‌تواند برای درمان ضایعات کانونی، بزرگ در نقاط خاص آناتومیک یا در طول پرولیفراسیون مورد استفاده قرار گیرد.
تیمولول موضعی ممکن است برای ضایعات نازک یا سطحی تجویز شود. گرچه عمل جراحی برای همانژیوم به‌طور معمول در نوزادان به علت خطرات مرتبط با آن انجام نمی‌شود، ممکن است در موقعیت‌های بالینی خاص نظیر زمانی که ضایعات زخمی هستند یا ساختارهای حیاتی (مانند راه هوائی یا چشم) را مسدود کرده یا تغییر شکل می‌دهند، در نظر گرفته شوند.
نویسندگان به این نکته اشاره می‌کنند که در چنین مواردی و در شرایطی که تومور شامل مناطق حساس از نظر زیبایی‌شناسی هستند، ممکن است عمل جراحی، زمانی که درمان دارویی به طور مطلوب موثر نیست و زمانی که ضایعه به خوبی موضعی باشد، اندیکاسیون داشته باشد.
یکی از مولفه‌های مهم در مدیریت IH آموزش والدین و مراقبین در مورد تاریخچه طبیعی تومورها و همچنین عوارض بالقوه آنها است. وقتی مشاوره تخصصی ضروری است، پزشکان باید به والدین و مراقبان از مشکالت احتمالی در دریافت مشاوره تخصصی به موقع هشدار بدهند تا بتوانند از جانب نوزاد حمایت شوند.
با سلام شرکت اوکسین داروی وشت تنها تولید کننده شربت همانوکس ( پروپرانولول خوراکی) جهت درمان همانژیوم در کودکان می باشد.
۰۲۱۸۶۰۵۱۱۴۸